Neurocysticercosis as a probable risk factor for hippocampal sclerosis / Neurocisticercose como provável fator de risco para esclerose hipocampal

ABSTRACT Neurocysticercosis is one of the most common risk factors for epilepsy but its association with drug-resistant epilepsy remains uncertain. Conjectures of an association with drug-resistant epilepsy have been fueled by reports of an association between calcific neurocysticercosis lesions (CNL) and hippocampal sclerosis (HS) from specialized epilepsy centers in Taenia solium-endemic regions. The debate arising from these reports is whether the association is causal. Evidence for the association is not high quality but sufficiently persuasive to merit further investigation with longitudinal imaging studies in population-based samples from geographically-diverse regions. The other controversial point is the choice of a surgical approach for drug-resistant epilepsy associated with CNL-HS. Three approaches have been described: standard anteromesial temporal lobectomy, lesionectomy involving a CNL alone and lesionectomy with anteromesial temporal lobectomy (for dual pathology); reports of the latter two approaches are limited. Presurgical evaluation should consider possibilities of delineating the epileptogenic zone/s in accordance with all three approaches.

RESUMO A neurocisticercose é um dos mais comuns fatores de risco para a epilepsia, mas sua associação com a epilepsia resistente a medicamentos (DRE) permanece incerta. Conjecturas de uma associação com a DRE têm sido alimentadas por relatos de uma associação entre lesões de neurocisticercose calcária (CNL) e esclerose hipocampal (HS) de centros especializados em epilepsia em regiões endêmicas de Taenia solium. O debate que surge desses relatórios é se a associação é causal. Se bem as evidências para a associação não são de alta qualidade, são suficientemente persuasivas para merecer mais investigação com estudos longitudinais de imagens em amostras de base populacional de regiões geograficamente diversas. O outro ponto controverso é a escolha da abordagem cirúrgica para a DRE associada à CNL-HS. Três abordagens têm sido descritas: lobectomia temporal ântero-mesial padrão, lesionectomia envolvendo apenas CNL e lesionectomia com lobectomia temporal ântero-mesial (para patologia dupla); os relatórios das duas últimas abordagens são limitados. A avaliação pré-cirúrgica deve considerar as possibilidades de delinear a (s) zona (s) epileptogênica (s) de acordo com as três abordagens.

Crisis o convulsiones febriles: certezas y preguntas / Febrile seizures: questions and answers

Las crisis febriles están asociadas a fiebre en niños entre 6 y 60 meses de edad, sin infección del sistema nervioso central u otras causas de crisis sintomáticas agudas y sin historia de crisis afebriles previas. Ocurren en aproximadamente el 2-5% de los niños. Se debe considerar la posibilidad de una infección del sistema nervioso, a pesar de que la frecuencia es extremadamente baja cuando el examen físico posterior a la crisis no es orientador. Mientras que el manejo clínico de los niños con crisis febriles simples está bien definido, considerándolas como eventos benignos auto-limitados, la conducta en los niños con crisis febriles complejas es controvertida. Se asocian con un aumento relativamente pequeño del riesgo de epilepsia, el cual no puede ser prevenido mediante ninguna forma de tratamiento. El rol del electroencefalograma también es controvertido. Analizamos los datos de varios estudios y concluimos que las descargas epileptiformes tienen valores predictivos positivos bajos e implican pequeñas variaciones entre la probabilidad pre y post-prueba para el desarrollo de epilepsia posterior. Se ha propuesto realizar resonancias magnéticas encefálicas para detectar cambios a nivel hipocampal previos, agudos o posteriores a crisis focales o estatus febriles que pudieran relacionarse con el riesgo de esclerosis mesial temporal y de epilepsia temporal. La relación etiológica entre estas entidades continúa siendo un tema controvertido. En cualquier caso, los estudios alterados no van a cambiar el manejo clínico de las crisis febriles y pueden contribuir al sobre-diagnóstico.

A febrile seizure occurs in association with fever in a child aged 6 to 60 months, without central nervous system infection or other known cause of acute seizures in a child without a prior history of afebrile seizures. Febrile seizures occur in about 2-5% of children. Central nervous system infections should be considered in patients with febrile seizures, even though the frequency of this possibility is low, especially when patients do not return to baseline. Simple febrile seizures are considered benign events and there are clear guidelines about evaluation and management, but the evaluation of complex febrile seizures is controversial. They are associated with a small increased risk of epilepsy which cannot be prevented. The role of electroencephalography is controversial. We analyzed the data of many studies and concluded that epileptiform discharges have poor positive predictive value. Neuroimaging is recommended to look for acute or pre-existing hippocampal abnormalities following febrile status or focal febrile seizures that could be associated to the risk of developing mesial temporal sclerosis and temporal lobe epilepsy. The relationship between these disorders and febrile seizures remains a controversial issue. An abnormal electroencephalography or magnetic resonance imaging studies will not change the clinical management and could contribute to overdiagnosis.

Longer epilepsy duration and multiple lobe involvement predict worse seizure outcomes for patients with refractory temporal lobe epilepsy associated with neurocysticercosis / Longa duração de epilepsia e envolvimento de múltiplos lobos são fatores preditivos de pior controle das crises convulsivas em pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal associada a neurocisticercose

ABSTRACT Objective To investigate the surgical outcomes of temporal lobe epilepsy associated with hippocampal sclerosis (TLE-HS) and neurocysticercosis (NCC). Methods A retrospective investigation of patients with TLE-HS was conducted in a tertiary center. Results Seventy-nine (62.2%), 37 (29.1%), 6 (4.7%), and 5 (3.9%) patients were Engel class I, II, III, and IV, respectively. Fifty-two (71.2%) patients with epilepsy durations ≤ 10 years prior to surgery were seizure-free 1 year after the operation compared to 27 (50.0%) patients with epilepsy durations > 10 years (p = 0.0121). Forty-three (72.9%) patients with three or fewer lobes affected by NCC were seizure-free one year after the operation, and 36 (52.9%) patients with more than three involved lobes were seizure-free after surgery (p = 0.0163). Conclusions Longer epilepsy durations and multiple lobe involvement predicted worse seizure outcomes in TLE-HS plus NCC patients.

RESUMO Objetivo Investigar o resultado cirúrgico da epilepsia do lobo temporal associada à esclerose hipocampal (TLE-HS) e neurocisticercose (NCC). Métodos Estudo retrospectivo realizado em um centro de epilepsia. Resultados Cinqüenta e dois pacientes (71,2%) com 10 anos ou menos de epilepsia antes da cirurgia tornaram-se livres de crises após um ano da operação, enquanto que 27 (50,0%) com mais de dez anos tornaram-se livres de crises após a cirurgia (p = 0,0121). Quarenta e três pacientes (72,9%), com três ou menos lobos afetados pela NCC tornaram-se livres de crises após um ano de operação, enquanto que 36 pacientes (52,9%) com mais de três lobos envolvidos estavam livres de crises após a cirurgia (p = 0,0163). Conclusão A duração mais longa da epilepsia e o envolvimento de múltiplos lobos prevê pior resultado após a cirurgia para TLE-HS mais NCC.

Interictal electroencephalographic findings in children and adults with temporal lobe tumors

OBJETIVO: Avaliar os aspectos eletrencefalográficos interictais e clínicos de crianças e adultos com epilepsia do lobo temporal secundária a lesões tumorais. MÉTODO: Análise retrospectiva dos aspectos clínicos e eletrencefalográficos interictais de 16 crianças (64 exames) e 12 adultos (78 exames) com lesões tumorais no lobo temporal. RESULTADOS: As etiologias mais freqüentes foram gangliogliomas e DNETs, seguidos por astrocitomas. As auras ocorreram em ambos os grupos, sendo a sensação epigástrica a mais comum. Outros achados tais como mioclonias, parada comportamental e vômitos foram mais freqüentes em crianças. Atividade epileptiforme e não epileptiforme temporal, principalmente unilateral, foi encontrada nos dois grupos. Atividade epileptiforme extra temporal (frontal, parietal, central, occipital e generalizada) foi também igualmente detectada em ambos os grupos. CONCLUSÃO: Crianças e adultos com epilepsia do lobo temporal secundária a lesões tumorais apresentam padrão eletrencefalográfico semelhante.

Surgical outcome in patients with refractory epilepsy associated to MRI-defined unilateral mesial temporal sclerosis

INTRODUÇÃO: Protocolos diferentes têm sido utilizados para a investigação pré-operatória de pacientes epilépticos nos diferentes centros. No entanto, o valor relativo de cada teste disponível ainda é controverso na literatura.OBJETIVO: Relatamos os resultados cirúrgicos de pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal associada a esclerose hipocampal (EH), cuja investigação pré-operatória consistiu exclusivamente de estudo de eletrencefalograma (EEG) inter-crítico e ressonância magnética (RM). MÉTODO: Foram estudados 41 pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal, avaliados pré-operatoriamente somente por meio de EEG interictal e RM encefálica. Foram incluídos somente pacientes em quem a RM mostrava apenas EH unilateral. Todos pacientes possuíam ao menos quatro EEG inter-ictais. Todos os pacientes foram submetidos a córtico-amígdalo-hipocampectomia no lado demonstrado pela RM.RESULTADOS: A análise do EEG interictal revelou atividade epileptiforme unilateral, compatível com os achados da RM em 37 pacientes. Nos outros quatro pacientes, o EEG evidenciou comprometimento bilateral. O tempo médio de seguimento pós-operatório dos pacientes foi 4,3±1,1 anos. No período pós-operatório, 95,1% dos pacientes encontravam-se em classe I de Engel (70,6% em Engel I-A) e 4.9% em classe II de Engel. Todos os pacientes com achados bilaterais ao EEG estavam em classe I de Engel. O estudo anátomo-patológico das amostras cirúrgicas revelou EH em todos os pacientes. CONCLUSÃO: É possível selecionar bons candidatos à ressecção temporal utilizando-se apenas dados de RM e EEG inter-ictal. Nos pacientes com EH unilateral na RM, espera-se um índice de remissão pós-operatória das crises superior a 90%. O achado de EH na RM é, isoladamente, o maior fator indicativo de bom prognóstico após ressecção temporal.

Tratamento cirúrgico da epilepsia do lobo temporal: análise de 43 casos consecutivos / Surgical treatment of temporal lobe epilepsy: a series of forty-three cases analysis

Quarenta e três pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso foram submetidos à cirurgia de epilepsia do lobo temporal no Instituto de Neurologia de Curitiba, entre os anos de 1998 a 2003. Trinta e nove (90,6 por cento) pacientes apresentavam esclerose mesial temporal, e quatro (9,4 por cento), tumores cerebrais. Dos trinta e sete pacientes que possuíam avaliação pós-operatória completa, 83,7 por cento apresentaram classificação I, segundo Engel (livres de crises incapacitantes). Complicações pós-operatórias ocorreram em 18,6 por cento: uma infecção da ferida operatória, um caso de hidrocefalia, um de fístula liquórica, dois casos de paralisia transitória do IV nervo craniano e um de hemiparesia transitória. Não houve nenhum óbito relacionado à cirurgia de epilepsia no presente estudo.

Electro-clinical characteristics and postoperative outcome of medically refractory tumoral temporal lobe epilepsy.

BACKGROUND: Very few studies have specifically addressed surgical treatment and outcome of patients with tumor-related temporal lobe epilepsy (TLE). AIM: To define the postoperative seizure outcome and the factors that influenced the outcome of patients with tumor-related TLE. MATERIALS AND METHODS: We selected patients whose surgical pathology revealed a temporal lobe neoplasm and who had completed > 1 year of postoperative follow-up. We reviewed the clinical, EEG, radiological and pathological data, and the seizure outcome of these patients and assessed the factors that influenced the outcome. RESULTS: Out of the 409 patients who underwent surgery for refractory TLE during the 8-year study period, there were 34 (8.3%) patients with temporal lobe neoplasms. The median age at surgery was 20 years and the median duration of epilepsy prior to surgery was 9.0 years. MRI revealed tumor in the mesial location in 21 (61.8%) patients. Interictal and ictal epileptiform EEG abnormalities were localized to the side of th lesion in the majority. Mesial temporal lobe structures were included in the resection, if they were involved by the tumor; otherwise, lesionectomy alone was performed. During a median follow-up of 4 years, 27 (79%) patients were completely seizure-free. The only factor that predicted long-term seizure-free outcome was being seizure-free during the first two postoperative years. CONCLUSIONS: Our results emphasize the fact that in patients with tumoral TLE, when the seizures are medically refractory, surgery offers potential for cure of epilepsy in the majority.

Epilepsia temporal: etiología, fisiopatogenia y diagnóstico mediante resonancia magnética / Temporal lobe epilepsy: etiology, fisiopathogeny and magnetic resonance imaging

Las crisis epilépticas constituyen uno de los motivos de consulta más frecuentes en neurología y emergencias médicas en todos los grupos etarios. Las epilepsias parciales a su vez son la forma de presentación clínica más habitual, en particular las originadas en los lóbulos temporales. El presente trabajo constituye una revisión y puesta al día de la fisiopatogenia, la etiología y los hallazgos en RM en las epilepsias temporales, y está orientado a la actualización de conceptos derivados de las ciencias básicas, además de brindar ejemplos de las causas patológicas frecuentes en su expresión neuroradiológica. En la fisiopatogenia de las epilepsias generalizadas se han demostrado alteraciones en las redes o circuitos neuronales tálamo-corticales, y anomalías en la función de canales iónicos; mientras que en las epilepsias parciales, particularmente en la Esclerosis Mesial Temporal, se han verificado alteraciones en la conformación de neocircuitos excitatorios. Hay también evidencias de epilepsias genéticamente determinadas que se expresan tiempo después del nacimiento, y otras adquiridas en las que transcurre un lapso variable entre la acción de una noxa determinada y la instalación del cuadro clínico, lo que sugiere la existencia de un mecanismo epileptogénico como proceso gradual en su desarrollo, y abre un promisorio campo de investigación en busca de terapias que logren prevenir la enfermedad...

Epileptogenic Foci on Subdural Recording in Intractable Epilepsy Patients with Temporal Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor

To investigate the epileptogenic foci in dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) in the temporal lobe, we studied extraoperative electrocorticography (ECoG) with subdural electrode arrays from nine patients with intractable epilepsy due to temporal DNT. Ictal onset zones and irritative zones were decided by the ECoG. The locations of these zones were compared to the location of the tumor. The number of ictal onset zone and irritative zone was 2.1+/-0.93 and 2.9+/-.45 in a patient with a DNT. They were detected more frequently in the adjacent tissues of the tumor (88.9%) rather than within the tumor or in mesial temporal area (66.7%). Mesial temporal involvement was found in 6 patients (66.7%) as an ictal onset zone, and in 5 (55.6%) as an irritative zone. The 7 patients (77.8%) had ictal onset zone in areas different from active irritative zone. The surgical outcome was better, when ictal onset zone was completely resected rather than partially removed. Temporal DNT can make multiple ictal onset zones and irritative zones in different regions including the mesial temporal area. Deliberate resection of epileptogenic foci, including all ictal onset zones and irritative zones, ensures excellent seizure control.

Clinical characteristics and surgical outcome of patients with temporal lobe tumors and epilepsy

This is a retrospective study of 21 surgically treated patients with temporal lobe tumors and epilepsy. Evaluation included clinical data, EEG findings, structural scans, pathological diagnosis and post-surgical follow-up. There were 9 cases of ganglioglioma, 5 pilocytic astrocytoma, 3 ganglioneuroma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, 1 pleomorphic xantoastrocytoma, and 1 meningioangiomatosis. Mean follow-up time was 22 months and outcome was evaluated according to Engel's classification; 76.2 percent were classified in class I and 23.8 percent in II and III. All patients classes II and III had been submitted to mesial and neocortical resections. There were no differences related to clinical characteristics, pathological diagnosis or duration of follow-up in patients seizure-free or not. All patients had abnormal MRI and ten of these had normal CT; the MRI characteristics were compared to pathological diagnosis and specific histological characteristics of the tumors were not discernible by MRI. We concluded that MRI was essential for the diagnosis and precise location of TL tumors. Ganglioglioma was the most frequent tumor and lesionectomy associated to mesial resection doesn't guarantee a better prognosis

Síndrome mesial temporal: una epilepsia poco reconocida en la infancia

El síndrome mesial temporal "SMT" es un tipo de epilepsia caracterizado por un cuadro clinico típico y homogéneo (crisis asociada a fiebre, periodo sintomático por uno o varios años, crisis parciales somples, o complejas farmacorresistentes y una excelente respuesta postquirúrgica). El sustrato patológico es usualmente la esclerosis hipocampal, amigdalar o de ambas estructuras, hay perdida neuronal del área CA1 con disminución significativa de las células de Mossy con presenrvación del área CA2. La semiología es caracteráistica, iniciando generalmente con dolor abdominal, sensación visceral ascendente, nauseas, mareo y temor. Otros síntomas incluyen inmovilidad, alteración de la conciencia, automatismos oro-alimentarios o manuales seguidos con frecuencia de eventos motores, debidos probablemente a propagación de la actividad eléctrica hacia áreas frontales o a regiones estriadas subcorticales. El EEG muestra descargas de puntas en regiones temporales anteriores o basales aunque con frecuencia puede ser normal, por la profundidad del foco epileptico. La Resonancia magnética nuclear evidencia la asimetria en el volumen del área amigdalo hipocampal y el hallazgo de un atrio ventricular dilatado. La intervencion neuroquirurgica más utilizada es la amigdalohipocampectomia, en algunas ocaciones se debe ampliar a la resección temporal funcional de acuerdo a la evaluación pre-quirúrgica.

Unilateral mesial temporal atrophy after a systemic insult as a possible etiology of refractory temporal lobe epilepsy: case report

Mesial temporal sclerosis is the main pathological substrate present in refractory temporal lobe epilepsy and its presence is often related to the occurrence of febrile seizures in infancy. These is an on-going discussion on the nature of mesial temporal sclerosis as it related to epilepsy: cause or consequence. A previously normal child developed hyperosmolar coma after abdominal surgery at the age of 6. Three months afterwards he developed simple and complex partial seizures with an increasing frequency and refractory to multiple mono- and polytherapic drug regimens. He was evaluated for surgery at the age of 13. Ictal and interictal recordings showed left temporal lobe abnormalities. Early CT scaning suggested left temporal atrophy. MRI showed mesial temporal sclerosis. Neuropsichological testing showed verbal memory deficits and he passed a left carotid artery amytal injection. He was submitted to a cortico-amygdalo-hippocampectomy and has been seizure-free since then. The clinical data obtained from this patient suggest that at least in this case mesial temporal sclerosis would be related to the cause of epilepsy and not resultant from repeated seizure activity.

Relation between anovulatory infertility and temporal lobe epilepsy

This study was conducted on 100 women in the reproductive age. They were classified into three groups. Group I included 40 women with anovulatory infertility aged 28.4 +/- 7.7 years. They had no neuropsychiatric disorders. Group II included 40 women with temporal lobe epilepsy [TLE] aged 26.4 +/- 7.2 years. Group III [control] included 20 fertile women aged 26.2 +/- 5.5 years. They had neither gynecological nor neuropsychiatric disorders. All women were subjected to history, clinical and neurological examination, EEG, pelvic ultrasonography and estimation of serum FSH, LH, and progesterone in the midluteal phase. The study revealed that, there were some menstrual cycle disturbances associating temporal lobe epilepsy. There was no relation between disturbances and the duration of epilepsy, frequency of seizures, different antiepileptics and side of epileptic EEG focus. There was no evidence of TLE in cases of anovulatory infertility

El uncus y la epilepsia temporal / Uncus and temporal epilepsy

En dos pacientes con epilepsia temporal, la resonancia magnética evidenció una dilatación del cuerno temporal homolateral al foco electroencefalográfico, asociada con una alteración infrecuente y a nuestro conocimiento todavía no descripta en RM: la procedencia del uncus temporal. Se proponen algunos criterios morfológicos para su evaluación

Crises focais desencadeadas por movimento em paciente com hiperglicemia näo cetótica / Focal crisis induced by movement in a patient with nonketotic hyperglycemia

Apresentaçäo de caso de paciente diabético de longa data, com crises parciais motoras desencadeadas por movimentaçäo passiva do membro superior direito. Esteé o objetivo do relato, pois trata-se de tipo raro de crise, quando comparado às crises parciais espontâneas em pacientes diabéticos. Frequentemente, crises parciais säo manifestaçäo inicial de diabetes mellitus (cerca de 19%) dos casos registrados). Neste caso, como nos da literatura, o controle das crises foi obtido com a normalizaçäo dos níveis séricos de glicose. Säo discutidos da provável fisiopatologia

Meningoencefalite a vírus e síndrome de Klüver-Bucy: relato de dois casos / Viral meningoencephalitis and Klüver-Bucy syndrome: report of 2 cases

Säo apresentados dois casos de meningoencefalite viral, de provável etiologia herpetica, que desenvolveram síndrome de Klüver-Bucy parcial. Aspectos clinicopatológicos, diagnósticos e terapêuticos da meningoencefalite herpética säo discutidos revisando-se também conceitos acerca da síndrome de Klüver-Bucy

Alteraciones mentales de las lesiones expansivas endocraneanas / Mental disorders due to expansive brain lesions

Las lesiones expansivas endocraneanas, producen con frecuencia sintomas mentales que deben distinguirse de otras enfermedades psiquiatricas para tratarlas en forma adecuada. En este trabajo se informan 10 casos recientes de lesiones expansivas tratados en instituciones psiquiatricas. Los autores hacen enfasis en la importancia de la historia y del examen, para detectar el sindrome mental organico y en la conveniencia de estudiar con la escanografia cerebral los casos sospechosos, pues en todos los escanogramas se detectaron y demostraron objetivamente las lesiones. Por el contrario, solamente dos electroencefalogramas de siete estudios mostraron anormalidad focal, uno fue inespecifico y cuatro fueron normales.